Beschreibung der Erkrankung
Weichteilsarkome sind bösartige Tumore, die aus mesenchymalem Gewebe entstanden sind.
Zu den mesenchymalen Geweben zählen Knochen- und Muskelgewebe, Fett- und peripheres Nervengewebe sowie das Gewebe von Blut- und Lymphgefäßen. Die Sarkome sind nach ihrem Gewebeursprung in >50 Untergruppen unterteilt (UICC 1997)
Wichtigste Tumortypen
- Liposarkom ca 19% (Fettgewebe)
- Fibrosarkom ca 18% (Bindegewebe)
- Malignes fibröses Histiozytom 11% (Bindegewebe)
- Leiomyosarkom 7% (Glattes Muskelgewebe)
- Rhabdomysarkom (Quergestreiftes Muskelgewebe)
- Alveoläres Weichteilsarkom (Quergestreiftes Muskelgewebe)
- Angiosarkom (Gefäßsystem)
- Hämangioperizytom (Gefäßsystem)
- Synovialsarkom (Synoviales Gewebe)
- Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) = Malignes Schwannom (Periph. Nervengewebe)
- Malignes melanozytisches Schwannom (Peripheres Nervengewebe)
- Chondrosarkom (Knorpelgewebe)
- Malignes Mesenchymom ( Mischgewebe)
- Epitheloidzelliges Sarkom
- Osteosarkome der Weichteile
Häufigkeit und Erkrankungsalter
Weichteilsarkome kommen bei nur ca. 1% aller bösartigen Tumorerkrankungen im Erwachsenenalter vor. Bei Kindern machen die Weichteilsarkome einen weitaus höheren Anteil der bösartigen Tumore aus (ca 10 %). Jährlich erkranken in Deutschland etwa 850 erwachsene Männer und 750 erwachsene Frauen neu an einem Weichteilsarkom. Das Weichteilsarkom kann in jedem Alter entstehen, tritt aber gehäuft zwischen dem 45. und 55. Lebensjahr oder unter 15 Jahren auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Zu 40% sind Weichteilsarkome an den unteren Extremitäten (Beine) lokalisiert. Danach folgen Rumpf, Bauchinnenraum, Arme und Kopf-, Hals-Bereich. Bei etwa 10% der Patienten liegen bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung Metastasen (Tumorabsiedlungen), vor allem Lungenmetastasen, vor.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen für die Entstehung von Weichteilsarkomen sind, bis auf wenige bestimmte Sarkomarten, weitgehend ungeklärt. Beim Kaposi-Sarkom ist vermutlich ein Herpesvirus-7 (HHV-7) beteiligt an der Entstehung des Weichteilsarkoms. Nach einer Strahlentherapie kann unter Umständen ebenfalls ein Weichteilsarkom entstehen. Asbestfasern, Arsen und Vinylchlorid erhöhen ebenfalls das Risiko, an einem Weichteilsarkom zu erkranken. In Einzelfällen erkennt man eine genetische Disposition bei der erblichen ‚Recklinghausen’schen Krankheit.